Talasemia Dan Limpa

---

 oleh Marie B. Martin, RN, dan CraigButler


Kedudukan Limpa atau Spleen
Apakah limpa? 
Spleen atau dikenali sebagai limpa adalah satu organ kecil (biasanya bersaiz penumbuk) yang terletak di bahagian kiri abdomen, berhampiran perut dan di bawah rangka rusuk.
 Apakah fungsinya?
Spleen mempunyai beberapa fungsi, yang paling penting adalah menapis darah dan menghasilkankan lymphocytes (limfosit). Ia juga bertindak sebagai "takungan darah", yang mana ia cuba mengekalkan jumlah tertentu untuk digunakan dalam masa kecemasan.
 
Sebagai penapis, limpa berupaya mengeluarkan benda asing dari darah. Di samping itu, bilamana sel darah merah diakhir kitaran hayat(selepas kira-kira 30-60 hari bagi pesakit talasemia), limpa akan memecahkan sel-sel tersebut untuk mengeluarkan globin dan zat besi supaya ianya boleh digunakan semula.
 
Limfosit : Sel-Sel Imun, Sel-sel Darah Putih
Limfosit adalah sel imun yang berada dalam edaran darah 
Lymphocytesare adalah sel-sel darah putih yang merupakan sebahagian daripada sistem immun tubuh. Ia membantu pertahanan badan melawan penyakit. Limfosit berperanan memberi amaran awal jika ada sesuatu yang tidak normal dengan darah yang mengalir didalam limpa. Limfosit akan bertindak balas dengan menghasilkan antibodi untuk melawan "penceroboh" tersebut. Ringkasnya limpa memainkan peranan yang amat penting dalam melawan jangkitan.
 Bagaimana talasemia mempengaruhi limpa? Talasemia boleh menjejaskan limpa dengan beberapa cara.
 • Apabila sel darah merah dipecahkan, zat besi terus kekal di dalam limpa; bukan diguna semula. Sel darah merah talasemia juga seringkali terperangkap kerana saiz limpa yang kecil dan bentuknya yang tidak sempurna. Kedua-dua faktor-faktor ini boleh menyebabkan limpa bertambah besar.
 • Bagi pesakit talasemia intermedia, tahap hemoglobin boleh jatuh terlalu rendah. Oleh itu badan cuba untuk meghasilkan lebih banyak sel darah merah. Pada pesakit talasemia major pula, keadaan ini boleh berlaku jika pesakit itu tidak menjalani transfusi yang sepatutnya. Sel-sel darah merah biasanya dihasikan di dalam sum-sum tulang(bone marrow), tetapi bagi pesakit talasemia, sel-sel yang dihasilkan tidak mencukupi dibandingkan dengan keperluannya. Oleh itu organ-organ lain termasuk limpa bertindak untuk membantu (ia dipanggil extramedullary erythropoeisis). Ini menyebabkan limpa untuk menjadi lebih besar. Dan ia juga boleh menyebabkan limpa menjadi hiperaktif ataupun dikenali sebagai hypersplenism.
 Haruskah hypersplenism dibimbangi? Ya. Dalam keadaan hypersplenism, limpa beroperasi pada kadar yang lebih pantas. Dimana ia memecahkan sel-sel darah dengan lebih kerap, seterusnya mengurangkan tahap hemoglobin. Ini menyebabkan pesakit talasemia intermedia memerlukan transfusi darah manakala pesakit talasemia major pula perlu melakukannya dengan lebih kerap. Lebih kerap melakukan transfusi bermakna lebih banyak zat besi di dalam badan. Maka pesakit perlu memulakan rawatan chelation(pembuangan zat besi).
 Bagaimana hypersplenism dirawat?
Hypersplenism biasanya tidak boleh diundur, oleh itu adalah penting untuk mengelakkan keadaan ini dari berlaku. Pesakit perlu memastikan menerima transfusi pada kadar yang sesuai. Saiz limpa dapat dikurangkan apabila pesakit menjalani transfusi pada kadar yang tinggi untuk megurangkan pengeluaran yang sel darah merah banyak. Keadah lain untuk merawat hypersplenism adalah dengan splenectomy (pembuangan limpa).
 Adakah splenectomy merbahaya?
Akan sentiasa ada risiko dalam apa jua pembedahan dan penggunaan ubat bius. Pembuangan limpa biasanya dilakukan oleh kerana pelbagai keadaan. Walau bagaimanapun, disebabkan peranan limpa dalam menghapuskan bakteria, mikrob dan sebagainya, mereka yang telah menjalani splenectomy terdedah kepada risiko jangkitan lebih tinggi sepanjang hidup mereka.
Risiko agak tinggi untuk 1-4 tahun pertama splenectomy, selepas itu ia tetap signifikan tetapi risikonya berkurang. Risiko adalah lebih tinggi dikalangan kanak-kanak, oleh itu ia jarang dilakukan di kalangan kanak-kanak di bawah umur 5 tahun.  

Terdapat bukti yang menunjukkan bahawa splenectomy boleh meningkatkan risiko pulmonary hypertension (PAH) (hipertensi pulmonari) oleh thrombosis dan juga mekanisme lain; dengan itu, pesakit perlu memantau keadaan PAH mereka.

Dalam keadaan tertentu hypersplenism boleh dirawat dengan melakukan separa splenectomy (partial splenectomy), di mana hanya sebahagian limpa dikeluarkan. Ia dapat mengurangkan risiko jangkitan yang serius kepada pesakit. Walau bagaimanapun, splenectomy secara separa adalah lebih rumit daripada splenectomy sepenuhnya. Ia hanya dipertimbangkan dalam situasi yang tertentu sahaja.
 Apa yang boleh dilakukan untuk mengurangkan risiko jangkitan bagi mereka yang telah menjalani splenectomy?
Ada beberapa kaedah rawatan boleh membantu untuk mengurangkan risiko jangkitan. 

Ini termasuk:
 • Satu siri suntikan vaksin sebelum dan selepas splenectomy. Contohnya, pneumococcal hemophilus influenza (Hib), pneumovax, dan vaksin meningococcal untuk mengelakkan meningitis, pneumonia dan jangkitan darah, tulang juga sendi.
 • Pengambilan penisilin atau antibiotik selepas melakukan splenectomy; sesetengah doktor menghadkan tempoh masa untuk kegunaan antibiotik.
 Perkara-perkara lain untuk dipertimbangkan termasuk:
 • Jika anda ke luar negara, cuba ambil tahu jika terdapat wabak di sana (seperti malaria) yang mungkin menimbulkan komplikasi, maka dapatkan dan sediakan keperluan yang secukupnya (seperti vaksin, ubat-ubatan dll).

• Beri perhatian kepada apa-apa tanda yang mungkin menunjukkan jangkitan (seperti demam, menggigil, sakit tekak, batuk-batuk, kelesuan, sakit otot, dan sebagainya). Laporkan kepada doktor anda dengan segera.

 • Kadang-kadang splenectomy menyebabkan bacaan kiraan platelet yang agak luar biasa tingginya. Sejurusnya pembekuan darah boleh berlaku. Seharusnya doktor perlu memantau bilangan platelet sekerap mungkin. Anda mungkin diminta mengambil aspirin setiap hari. 
Adalah splenectomy suatu pilihan yang baik? 
Keputusan sama ada anda ingin melakukannya atau tidak adalah bergantung pada setiap kes pesakit itu sendiri. Seorang doktor pakar talasemia yang berpengalaman boleh menawarkan nasihat mengenai perkara ini. Walau bagaimanapun, kebanyakan mereka yang telah menjalani splenectomy dapat menguruskan kehidupan dengan baik walaupun menghadapi beberapa masalah. 

Sudah tentu cara yang terbaik adalah dengan mengelakkan sebarang keadaan yang boleh menyebabkan perlunya splenectomy. Untuk pesakit talasemia, ia bermaksud menjalani rejim transfusi dengan mengekalkan tahap hemoglobin melebihi 9 atau 10gm/dL. Ia bukan sahaja membantu melindungi limpa tetapi juga mempunyai faedah lain.
  Jika anda mempunyai sebarang persoalan mengenai limpa dan talasemia, silalah berhubung doktor yang merawat anda.
Maklumat ini adalah untuk tujuan pendidikan dan perkongsian sahaja. Ianya tidak bertujuan untuk menggantikan pakar dan penasihat perubatan. Oleh itu anda tidak harus menggunakan maklumat disini untuk mendiagnosis atau merawat pemasalahan kesihatan atau penyakit tanpa berunding dengan pengamal perubatan dan kesihatan yang berkelayakan.
  Sahabat Thalassaemia Malaysia mengesyorkan anda untuk berunding dengan penjaga kesihatan dengan mengajukan soalan-soalan berkaitan kesihatan dan keadaan diri anda.

Hasil adaptasi dan dialih bahasa oleh STM dari Cooley’ s Anemia Foundation, www .cooleysanemia.org

Informasi di atas adalah untuk pendidikan dan kesedaran sahaja. Informasi ini tidak boleh digunakan  untuk mendiagnos dan merawat masalah kesihatan tanpa konsultasi dari pakar dan penyedia rawatan dan kesihatan yang diamanahkan. STM mengalu-alukan sebarang persoalan kesihatan yang anda alami dengan menyalurkannya kepada pakar dan penyedia kesihatan yang ditauliahkan.

---